三叉神经痛是常见的头面部疼痛，主要表现为累及单侧三叉神经感觉分布区的阵发性电击样或刀割样剧痛。随着对该疾病认识的加深及影像技术的发展，5%～15%的三叉神经痛被证实是由其他原发神经系统疾病引起。不同于由血管压迫导致的典型性三叉神经痛，特发性与继发性三叉神经痛发病率较低，其病因复杂，在诊断上容易与其他头面部疼痛疾病混淆，治疗时也缺乏统一规范的标准。为此，国内专家制订了《特发性与继发性三叉神经痛诊疗专家共识（2025版）》。本文总结最新共识的核心要点，结合临床实践提出实用诊疗策略，以期为临床决策提供参考。
PART.01
分类
国际头痛协会发布《头痛疾病国际分类第三版》将三叉神经痛按照病因分为典型性、继发性及特发性三叉神经痛，见表1。
表1 三叉神经痛分类
PART.02
常见临床表现
三叉神经痛主要表现为面部反复发作的、短暂的锐痛或电击痛，一般持续数秒至2 min，随后可自行缓解。
1.疼痛部位
疼痛最常见发生部位为三叉神经第二、三支感觉分布区，包括口外和口内。绝大多数典型性与特发性患者疼痛均为单侧（97%），双侧罕见，但在继发于多发性硬化的三叉神经痛患者中，双侧发病率可达18%。
2.疼痛持续时间
大部分患者具有无痛间隔期，通常完全缓解持续数周至数年，但有14%～50%的患者在无痛间隔期仍会出现伴随的持续性疼痛。大多数患者，疼痛可持续数小时至数天。
3.疼痛性质
主要表现为钝痛、搏动性疼痛，不如阵发性疼痛强烈。
4.继发性三叉神经痛特征性症状
（1）可伴有三叉神经功能异常，如三叉神经分布区感觉减退、感觉过敏、咬肌萎缩或咀嚼肌无力；
（2）发病年龄更早，低于40岁的患者亦多见；
（3）可伴有小脑、脑干及后组颅神经受压表现，如头晕、眩晕、面肌痉挛、耳鸣及听力下降等；
（4）约1/3的患者没有“扳机点”。
PART.03
诊断标准及诊断流程
图1 三叉神经痛诊断流程
1.三叉神经痛诊断标准
三叉神经一支或多支感觉支配区的反复发作、间歇性的、单侧面部疼痛，不伴有超出三叉神经感觉分布区的放射痛，并且疼痛性质符合（1）和（2）的特征。同时，不符合其他《头痛疾病国际分类第三版》疾病的诊断标准。
（1）疼痛具有以下特点：①疼痛持续时间从一瞬间至2 min；②疼痛剧烈（疼痛视觉模拟评分8～10分）；③疼痛为电击样、刀割样锐痛。
（2）由痛侧三叉神经分布区的无害性刺激诱发。
2.特发性三叉神经痛
诊断主要基于患者疼痛性质是否符合三叉神经痛的诊断标准，及MRI或神经电生理等检查结果是否为阴性。若二者均符合，则可诊断为特发性三叉神经痛。
3.继发性三叉神经痛
诊断要点为识别多发性硬化，MRI典型多发性硬化表现为空间多发性脱髓鞘改变，当患者伴有三叉神经痛时，T2WI像多显示位于三叉神经根和三叉神经核之间的脑桥腹外侧异常高信号。
PART.04
临床治疗方法
1.药物治疗
现有药物仅可在药效期间减少疼痛发作频率，降低疼痛程度，无法根治三叉神经痛，见表2。
表2 三叉神经痛药物治疗方法
2.外科治疗
可在药物治疗失败后（包括药物无法有效控制疼痛或患者无法耐受药物的不良反应），向患者推荐外科治疗。而对于继发性三叉神经痛，针对原发病的处理原则为最主要的措施。
（1）特发性三叉神经痛
①推荐经皮三叉神经半月节毁损术作为特发性三叉神经痛患者的首选治疗方式；术后疼痛未缓解或复发的患者则建议行立体定向放射外科治疗。对于疼痛累及眼支的患者推荐球囊压迫术以减少角膜感觉减退等并发症的发生。
②立体定向放射外科推荐应用于无法或者拒绝接受经皮三叉神经半月节毁损术及其他治疗措施后疼痛复发的患者；立体定向放射外科可多次进行且仍可保持较好的疗效。
③对于年轻的特发性三叉神经痛患者，建议行开颅探查。因其有机会使患者获得长久、甚至永久的疼痛缓解，避免再次手术。
表3 不同程度神经血管压迫首选外科治疗建议
注：MVD为显微血管减压术
（2）肿瘤相关三叉神经痛
推荐可耐受开颅手术的肿瘤相关三叉神经痛患者优先接受肿瘤切除手术，以获得即刻疼痛缓解及避免肿瘤增大引起其他压迫症状。对于肿瘤无法完全切除或术后疼痛未完全缓解的患者，建议术后通过放射外科治疗进一步控制病情。
由于次全切仍有较好的疼痛缓解率及较低的复发率，且可通过放射外科补充治疗，建议避免强行全切。建议术中应用神经电生理全程监测以避免部分由操作失误导致的神经损害，降低术后并发症的发生率。
立体定向放射外科治疗建议作为不能耐受肿瘤切除术、有出血倾向、拒绝开颅手术且肿瘤对放疗敏感的肿瘤相关三叉神经痛患者的首选。对于三叉神经可识别的肿瘤相关三叉神经痛，建议同时行肿瘤照射与三叉神经照射。若患者身体情况较差，可分开进行。此外，立体定向放射外科建议作为肿瘤切除术后疼痛未完全缓解，肿瘤未行全切或肿瘤术后复发患者的补充治疗。由于放射治疗可能导致肿瘤水肿，进而导致占位效应增加，对于已经存在小脑及脑干等压迫表现的患者行立体定向放射外科治疗应谨慎。
建议经皮穿刺三叉神经半月节毁损术作为肿瘤切除或伽马刀治疗后症状依旧严重且药物无法控制的患者的补充治疗。
（3）多发性硬化性三叉神经痛
建议仅对满足以下情况的患者行MVD：
①影像学检查提示存在明显的神经受压；
②药物治疗无效；
③经皮穿刺半月节毁损术及伽马刀治疗无效。
可优先采用经皮穿刺半月节毁损术或立体定向放射外科治疗。若术后复发，可进行再次治疗，并可保持良好疗效。
责任编辑：梦琳
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